Descrito pela primeira vez pelo neurologista Constantin von Economo em 1917, a encefalite Lethargica infectou mais de 1 milhão de pessoas – e matou cerca de 500.000 estimados.
Paul Bernard FoleyPacientes com encefalite Lethargica, também conhecida como “doença do sono” ou “doença sonolenta”.
Entre meados da década de 1910 e a década de 1930, uma epidemia de encefalite Lethargica (EL) se espalhou pelo mundo, afetando mais de 1 milhão de pessoas e levando a cerca de 500.000 mortes.
A doença neurológica misteriosa confusa médicos, pois aqueles que foram infectados sofreram uma ampla variedade de sintomas, incluindo cansaço extremo, distúrbios do sono, febres, dores de cabeça, dores musculares, problemas de visão, mudanças psiquiátricas e às vezes até sintomas que se assemelham à doença de Parkinson. Enquanto muitas vítimas morreram de insuficiência respiratória logo após serem infectadas, alguns sobreviventes sofreram um destino muito pior.
Algumas pessoas que contrataram EL acabaram desenvolvendo distúrbios neurológicos graves, como o parkinsonismo pós-efefalítico e, nos casos mais extremos, as vítimas ficaram com uma face imóvel, músculos rígidos e uma incapacidade de interagir normalmente com outras pessoas. Isso os deixou em um estado quase parecido com uma estátua ou no estado parecido com um boneco-com suas mentes ainda ativas.
Dado que a disseminação da encefalite lethargica aconteceu na mesma época que a pandemia de gripe espanhola, os pesquisadores acreditavam inicialmente que pode ter havido um vínculo entre as duas condições, mas isso nunca foi conclusivamente comprovado. A causa exata de El permanece desconhecida até hoje.
Ainda mais estranhamente, a doença parece ter desaparecido tão misteriosamente quanto parecia, exceto um punhado de casos isolados.
O surgimento da encefalite lethargica

Domínio públicoPacientes sendo tratados para a gripe espanhola em Camp Finanston, no Kansas. Por volta de 1918.
O repentino surgimento de El foi um dos maiores mistérios médicos do início do século XX. Alguns dos primeiros casos começaram a surgir já em 1916 (ou talvez até em 1915), mas não foi até 1917 que o neurologista austríaco Constantin von Economo identificou um padrão único de sintomas entre os pacientes na Viena. Na mesma época, o médico francês Jean-René Cruchet relatou casos semelhantes na França.
Apesar das semelhanças com os sintomas, no entanto, ninguém conseguiu encontrar uma causa ou método comum definitivo de transmissão.
Obviamente, o mundo ainda estava no meio da Primeira Guerra Mundial na época. E então, no período pós -guerra, ainda mais a morte se seguiu.
Em 1918, a influenza H1N1 conhecida como gripe espanhola se espalhou rapidamente pelo planeta e afetou mais de um quarto da população global. Quando os casos de EL estavam aparecendo ao mesmo tempo, era uma suposição natural de que talvez fosse um efeito colateral horrendo da gripe. Mas nunca houve um vínculo direto estabelecido entre o EL e o vírus da gripe espanhola.
Tentando encontrar uma causa foi ainda mais complicada, como o Dr. Heidi Moawad observou em NeurologyLiveAssim, Como nem todos os pacientes apresentaram os mesmos sintomas ou o mesmo nível de gravidade com seus sintomas.
“De acordo com a literatura médica, cerca de um terço dos pacientes morreu de insuficiência respiratória causada por disfunção neurológica”, explicou Moawad. “E, enquanto pelo menos centenas (de) milhares de pacientes morreram, havia pelo menos tantos que sobreviveram. Alguns dos sobreviventes exibiram sequelas parkinsonianas ou neuropsiquiátricas residuais”.
Por esse motivo, uma conexão potencial entre Parkinson e EL também foi explorada, mas mais uma vez não havia um link definitivo. Outros teorizaram que o EL foi causado por uma condição autoimune ou infecção estreptocócica, mas as verdadeiras origens da doença ainda não foram descobertas.
Fatores ambientais e sociais, como a Primeira Guerra Mundial, os espaços de estar lotados e as viagens globais, podem ter facilitado a disseminação da doença, mas esses fatores ainda teriam influenciado apenas a probabilidade de infecção, em vez de revelar a origem real da encefalite letargica.
Descobrindo a misteriosa “doença do sono”

Domínio públicoConstantin von Economo, o homem que identificou El.
Dr. Constantin von Economo, da Clínica Psiquiátrica-Neurológica da Universidade de Viena, examinou pacientes no final de 1916 que apresentaram sintomas neurológicos estranhos. De acordo com um Oxford Academic artigo Por Leslie A. Hoffman e Joel A. Vilensky, esses pacientes foram admitidos com diagnósticos que variam de meningite a esclerose múltipla e delirium.
No entanto, nenhum dos diagnósticos realmente alinhou com qualquer esquema de diagnóstico conhecido – e a presença de letargia notável entre cada paciente sugeriu uma aflição comum que não parecia se encaixar em uma doença conhecida. Von Economo acreditava que isso exigia a descrição de uma nova doença, que ele descreveu em um manuscrito de 1917 intitulado Encefalite Lethargica.
Outro médico, Jean-René Cruchet, vinha tratando casos semelhantes na França em um hospital militar e publicou sua própria descrição da doença na mesma época que Von Economo. Os pesquisadores finalmente descobriram que o EL se apresentou em duas fases, uma aguda e uma crônica.
O pesquisador Paul Foley resumiu os estágios (e adicionou um terceiro estágio) em A conversaexplicando que, na primeira fase, os pacientes experimentaram desconforto geral, visão dupla, sonolência extrema e, às vezes, febre.
“A segunda fase foi marcada por uma perda geral de concentração e interesse na vida, dando uma vaga sensação de que o paciente não era a pessoa que já havia sido”, escreveu Foley. “Mas esse período, que lembrava a síndrome da fadiga crônica, foi a calma antes da tempestade”.

Domínio públicoUma ilustração de Constantin von Economo, mostrando o tecido cerebral de um macaco com encefalite lethargica.
Depois de algum tempo-o que poderia estar entre alguns dias e décadas-alguns pacientes desenvolveram o parkinsonismo pós-desinefalítico (PEP), uma terceira fase potencial da doença. Era uma condição irreversível que efetivamente desativou os que sofrem pelo resto de suas vidas.
Alguns pacientes contraíram encefalite lethargica quando crianças. Se eles estivessem infectados entre as idades de 5 e 10, poderiam eventualmente experimentar “mudanças patológicas de caráter que se aproximaram do psicopático”.
A princípio, isso pode ter parecido um pouco com os distúrbios do déficit de atenção: inquietação, incapacidade de se concentrar, aderência e assim por diante. Mas, à medida que essas crianças envelheciam, seus comportamentos impulsivos poderiam levar a explosões violentas que representaram uma séria ameaça para si e aos outros.
“Comportamentos errantes incluíram crueldade para quem os atravessou; destrutividade; mentir; e a auto-mutilação, incluindo, em um exemplo, a remoção dos olhos”, explicou Paul Foley. “Quando chegaram à adolescência, esses pacientes manifestaram sexualidade inapropriada e excessiva, incluindo agressão sexual sem considerar a idade ou o sexo”.
Mais curiosamente, esses comportamentos perigosos foram aparentemente feitos puramente por impulso e não pelo egoísmo. Os pacientes geralmente mostravam remorso genuíno pelo que haviam feito e disseram que simplesmente se sentiram compelidos a se comportar da maneira que fizeram. Infelizmente, alguns deles continuaram deixando esse impulso levá-los até a idade adulta, apenas para ser vítima do parkinsonismo que os colocou no estado semelhante à estátua que veio para caracterizar as formas mais graves de encefalite Lethargica.
Eventualmente, esses pacientes gravemente afetados perderam toda a força de vontade e senso de conexão emocional. A música não os moveu mais, mesmo que eles pudessem reconhecer a habilidade de um músico. Apesar de algum sentimento de empatia, eles não podiam mais expressar adequadamente a simpatia. Suas mentes permaneceram ativas, mas eram incapazes de interagir com o mundo como antes.
Por um tempo, pode ter parecido que inúmeras pessoas estariam fadadas a sofrer esse destino terrível. Mas então, por mais de repente que varrera o mundo, a encefalite letargica começou a desaparecer.
O que aconteceu com a encefalite a lethargica?

Domínio públicoUma mulher que sofre de El fica presa segurando os braços no ar.
A epidemia de EL atingiu seus picos durante o início da década de 1920, mas em 1927, os casos começaram a diminuir. De acordo com o Oxford Academic Artigo, um relatório em 1929 listado cerca de 80 tratamentos para EL que foram tentados durante a epidemia, nenhum dos quais se mostrou particularmente eficaz.
Nesse relatório específico, um terço dos pacientes que contrataram El morreu durante a fase aguda, um terço sobreviveu sem mais complicações e o terço final foi vítima do declínio neurológico posterior.
Mas desde 1940, houve apenas cerca de 80 relatórios publicados da EL Worldwide. Houve alguns sucessos leves em tratamentos-a saber, com a medicação de Parkinson Levodopa (ou L-Dopa), que foi mencionada no famosa livro do neurologista britânico Oliver Sacks Despertar. Mais tarde, o livro inspirou um filme de 1990 estrelado por Robert de Niro como um paciente se recuperando dos efeitos da doença após décadas de estar em um estado de fechamento e Robin Williams como o médico que o estava ajudando.

Columbia PicturesRobert de Niro e Robin Williams no filme de 1990 Despertar.
Os sacos descreveram os pacientes mais severamente afetados como “vulcões extintos” que “explodiram na vida” graças a L-Dopa, mas acabou que sua celebração era presunçosa. O que realmente aconteceu foi que o L-DOPA só conseguiu ajudar os pacientes com EL por um período de vários meses, após o que experimentaram efeitos adversos, como tiques e instabilidade emocional.
Mais recentemente, alguns médicos sugeriram que a terapia eletroconvulsiva poderia ser eficaz para alguns pacientes, mas com dados limitados para continuar e misturar resultados, não se pode dizer que seja uma cura. Mesmo agora, mais de um século depois de surgir pela primeira vez, não há cura para a encefalite lethargica. Nem ninguém pode explicar por que a doença apareceu e desapareceu como fez.
Até hoje, a epidemia de EL continua sendo um dos maiores mistérios médicos do século XX. E alguns temem que isso possa voltar algum dia.
Depois de ler sobre encefalite lethargica, mergulhe na história da peste negra. Então, aprenda sobre outras pandemias devastadoras da história.